Behandlung & Therapieoptionen bei Akromegalie

Die Behandlung der ersten Wahl bei einem Hypophysenadenom ist die Operation. Es geht darum, den gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse entweder ganz oder so weit wie möglich zu entfernen. Wenn durch die Operation der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte und weiterhin zu viel Wachstumshormon ausgeschüttet wird, kann die Strahlentherapie angewendet werden. Auch die Behandlung mit Medikamenten kann in verschiedenen Phasen von Erkrankung und Therapie hilfreich sein.

Hier erfahren Sie mehr:

Wann, wie und mit welchen Erfolgsaussichten wird operiert?

„Oh nein, ich muss operiert werden.“ Diesen Satz hat wohl jeder schon einmal gesagt, der sich einer Operation unterziehen musste. Er drückt vor allem eins aus, nämlich Sorge vor dem Eingriff. Das ist verständlich, denn Narkose und Operation sind doch auch immer mit einem gewissen Risiko verbunden. Bei der Akromegalie liegt in der Operation jedoch eine große Chance auf die Heilung der Erkrankung. Sind Sie Betroffener, dann kann der Satz für Sie lauten: „Ich kann operiert werden!“ Denn die Behandlung der ersten Wahl bei einem Hypophysenadenom ist die Operation. Es geht darum, den gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse so weit wie möglich zu entfernen. Damit beseitigt man das Gewebe, welches zu viel Wachstumshormon ausschüttet. Am besten ist es natürlich, wenn es gelingt, den Tumor vollständig zu entfernen.

Bei einem kleinen Tumor besteht so in 80 bis 90 Prozent der Fälle eine vollständige Heilungschance. Von einer Heilung der Erkrankung spricht man, wenn das IGF-1 nach der Operation wieder im alters- und geschlechtsabhängigen Normalbereich liegt und das Wachstumshormon beim Suppressionstest Werte kleiner oder gleich 0,4 ng/ml erreicht. Auch bei größeren Tumoren ist eine Chance auf eine vollständige Heilung gegeben, aber nicht immer kann in diesen Fällen das Tumorgewebe ganz entfernt werden. Trotzdem macht auch ohne Aussicht auf vollständige Heilung eine OP in vielen dieser Fälle Sinn, um möglichst viel Tumorgewebe zu entfernen.

Patientenzitat
„Ich hätte nie gedacht, dass man sich auf einen Eingriff freuen kann, aber ich habe mich regelrecht auf die OP gefreut. Ich hatte das Gefühl: Es kann nur besser werden. Danebengehen kann immer etwas, das kann ich nicht ändern, aber ich wollte das einfach überstanden haben. Dann kam die OP und ich war ca. drei Wochen im Krankenhaus. Leider konnte nicht alles vom Tumor entfernt werden, weil der schon um den Augennerv und die Blutgefäße gewachsen war. Daher wurde ich medikamentös weiterbehandelt. Ich weiß noch, wie der Arzt vor der OP zu mir kam und sagte: Das wird eine teure Operation – sie werden alles neu kaufen müssen, Ringe, Handschuhe, Schuhe, alles wird dann zu groß sein. Und da hatte er Recht. Es hat sich fast normalisiert.“
Frau R. B.*, 69 Jahre

Das Vorgehen bei der Operation

Die heute zur Verfügung stehenden Operationsmethoden ermöglichen es, den Tumor schonend zu entfernen. Meist wird ein Zugang durch die Nase gewählt. Der Operateur gelangt durch die Nase in die unter der mittleren Schädelbasis gelegene Keilbeinhöhle und hat von da aus direkt Zugang zur Hypo­physe. Dieses Vorgehen wird transsphenoidale Operation ge­nannt. Bei diesem Eingriff wird in der Regel ein Operations­mikroskop benutzt.
Der Operateur verschafft sich mittels unterschiedlicher Mikro­spiegel einen Blick auf den zu operierenden Bereich und durch ein Spülsaugsystem bleibt dieser Blick frei. Die Operation erfolgt unter Vollnarkose.

Risiken und Nachkontrolle

Da es sich beim Hypophysenadenom nicht um einen Gehirntumor handelt, braucht man keine Angst vor einer Beeinträchtigung des Gehirns durch die Operation zu haben. Der Operateur schützt mit größter Sorgfalt die gesunden Teile der Hirnanhangsdrüse, denn sie ist wichtig für die Ausschüttung weiterer Hormone. Komplikationen sind bei dieser Art der Operation selten, aber sie können natürlich vorkommen. Zu den schweren, aber sehr seltenen Komplikationen gehören Nachblutungen oder eine Hirnhautentzündung.

Um das Risiko der Operation so gering wie möglich zu halten, wird natürlich vorher eine Reihe zusätzlicher Untersuchungen durchgeführt. Dazu gehören eine gründliche Untersuchung von Herz, Kreislauf und Lunge sowie die Messung aller Hypophysenhormone, um eine Beeinträchtigung der Hypophysenfunktion nach der Operation erkennen zu können. Im Vorfeld der Operation kann in manchen Fällen eine Vorbehandlung mit Medikamenten wie den Somatostatin-Analoga notwendig sein. Diese Vorbehandlung dient der Linderung von Beschwerden und einer Verbesserung des Allgemeinzustandes vor der Operation. Ob das notwendig ist, entscheidet der behandelnde Arzt im Einzelfall.

Kontrolluntersuchungen werden zuerst jährlich, später im Abstand von zwei bis drei Jahren durchgeführt, wenn das Wachstumshormon und IGF-1 nach der OP im Normalbereich sind. Ist dies nicht der Fall, sollten häufigere Kontrolluntersuchungen erfolgen.

Patientenzitat:
„Vor der OP bin ich noch einmal in aller Ruhe durch meine Obstbaumwiese spazieren gegangen und habe alles intensiv genossen. Die Bäume, die großen Findlinge … Ich wusste ja nicht, ob ich das danach alles noch sehen kann. Zum Glück ist aber alles gut gegangen und ich kann meinen gewohnten Alltag leben.“
Herr W. L.*, 61 Jahre

* Namen sind der Redaktion bekannt.

Strahlentherapie - welche Optionen bietet sie?

Wenn durch die Operation der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte und weiterhin zu viel Wachstumshormon ausgeschüttet wird, kann die Strahlentherapie angewendet werden. Sie ist natürlich auch dann eine Behandlungsmöglichkeit, wenn ein Patient nicht operiert werden kann.

Techniken

Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Strahlentherapie. Zum einen die klassische, sogenannte externe Radiotherapie. Die Bestrahlung des Adenoms erfolgt hier in vielen Einzelsitzungen über einen Zeitraum von etwa fünf Wochen. Nur eine einmalige Bestrahlung ist hingegen notwendig bei der Radiochirurgie. Entweder wird hierbei das Tumorgewebe mit der elektromagnetischen Energie eines Linearbeschleunigers bestrahlt (Cyber-Knife) oder man nutzt Kobalt-60 zur Bestrahlung des Tumors (Gamma- Knife).

Wirkprinzip

Das Wirkprinzip dieser unterschiedlichen Techniken ist im Grunde immer das gleiche. Die Zellen des Adenoms werden gezielt bestrahlt, können sich nicht mehr vermehren und sterben ab. Da das Gewebe nur langsam auf die Strahlentherapie reagiert, wird aber über einen längeren Zeitraum weiterhin zu viel Wachstumshormon ausgeschüttet. Diese Zeit wird dann mit einer medikamentösen Behandlung überbrückt. Außerdem besteht bei der Strahlentherapie die Gefahr, dass auch andere Funktionen der Hypophyse geschädigt werden.

Bewertung der medikamentösen Therapie

Wie bewertet Herr Prof. Dr. med. Jochen Schopohl, München, die medikamentöse Therapie?

Die Therapie mit Medikamenten – Was ist möglich?

Zu diesem für viele Patienten wichtigen Thema wurde ein Interview mit Herrn Prof. Dr. med. Jochen Schopohl, München, geführt.

In welchen Situationen kann die Behandlung mit Medikamenten für den Patienten hilfreich sein?

Prof. Schopohl: Die Behandlung mit Medikamenten kann in verschiedenen Phasen von Erkrankung und Therapie hilfreich sein. Vor der Operation, um erst einmal den erhöhten Wachstums­hormonspiegel zu senken und das Allgemeinbefinden zu verbessern. Oder nach einer eventuellen Strahlentherapie, um die Zeit zu überbrücken, bis das Tumorgewebe vollständig zerstört ist. Eine wichtige Rolle spielt die Behandlung mit Medikamenten jedoch auch bei Tumoren, die nicht vollständig entfernt werden können. Wenn also noch Gewebe verbleibt, das zu viel Wachstumshormon ausschüttet.
Es stehen verschiedene medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung: Dopamin-Agonisten, Somatostatin-Analoga oder GH-Rezeptorantagonisten, die einzeln oder kombiniert eingesetzt werden können. So gelingt es in fast allen Fällen, eine Kontrolle der Wachstums­hormonwerte zu erreichen.

Welche Medikamente stehen bei der Behandlung an erster Stelle?

Prof. Schopohl: Therapie der ersten Wahl im Rahmen der medikamentösen Behandlung sind die Somatostatin-Analoga, die sich bereits seit vielen Jahren bewährt haben. Sie sind dem natürlichen, körpereigenen Somatostatin sehr ähnlich. Somatostatin ist ein Hormon, das in zahlreichen Stoffwechselbereichen eine Rolle spielt. Es wird vor allem von der Bauchspeicheldrüse und vom Hypothalamus ausgeschüttet. Der Name Somatostatin leitet sich aus seiner Wirkung als Gegenspieler des Wachstumshormons (Somatotropin) ab und so erklärt sich auch die Wirkweise der Somatostatin-Analoga. Sie hemmen die Produktion des Wachstumshormons im Tumorgewebe, wodurch der Wachstumshormonspiegel bei der Mehrheit der Patienten erfolgreich gesenkt wird. Somatostatin-Analoga bewirken eine deutliche und schnelle Rückbildung der Veränderungen und Beschwerden der Akromegalie. Die eventuellen Nebenwirkungen der Behandlung, wie Bauchschmerzen, Blähungen und Durchfall, klingen in der Regel nach drei bis fünf Tagen ab. Es sollte regelmäßig der Blutzuckerwert und bei langjähriger Behandlung auch das Vitamin B12 bestimmt werden. Da manche Patienten Gallensteine entwickeln können, sollte außerdem regelmäßig eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums vorgenommen werden.
Heute werden vor allem Somatostatin-Analoga in Depotform, also mit Langzeitwirkung eingesetzt, die alle 28 bis 56 Tage gespritzt werden. Die Wirksubstanz ist so aufbereitet, dass sie nach der Injektion nur allmählich freigesetzt wird. Dadurch kann ein ausreichender Wirkspiegel über längere Zeit erreicht werden. Das ist natürlich eine deutliche Erleichterung, denn man muss das Medikament nicht täglich spritzen. Somatostatin-Analoga führen nicht nur zu einer Senkung der Wachstums­hormonspiegel, sondern es ist auch eine Wirkung auf den Tumor bzw. das eventuelle Restgewebe möglich. Wir beobachten nach mehrmonatiger Therapie oft eine deutliche Verkleinerung des Tumors.

Welche Arten von Medikamenten gibt es noch?

Prof. Schopohl: Wird mit den Somatostatin-Analoga keine ausreichende Senkung des Wachstumshormonspiegels erreicht, können Wachstumshormon-Antagonisten, GH-Antagonisten genannt, eingesetzt werden. Sie blockieren die Wirkung des Wachstumshormons im Gewebe, indem sie dessen Andockstelle (Rezeptor) besetzen. Sie sind sehr wirksam, die Behandlung kann jedoch sehr selten mit einer Vergrößerung des Tumors einhergehen, sodass eine entsprechende Überwachung erforderlich ist. Auf einen eventuellen Anstieg der Leberenzyme sollte geachtet werden.
Darüber hinaus gibt es noch die Dopamin-Agonisten. Die Behandlung mit Dopamin-Agonisten ist heute jedoch nicht mehr die medikamentöse Therapie der ersten Wahl, obwohl sie als Tabletten eingenommen werden können und nicht gespritzt werden. Wenn die Wachstumshormonspiegel oder IGF-1 nur leicht erhöht sind, kann ihr Einsatz ausreichend sein, sie führen jedoch nur bei ca. 30 bis 40 Prozent der Patienten zu einem Abfall des IGF-1 und bei ca. 15 bis 20 Prozent zu einer Normalisierung der Werte.

Vielen Dank, Herr Professor Schopohl, dass Sie sich Zeit für das Interview genommen haben!

SSA-Therapie - auf Sie zugeschnitten

Die Behandlung mit Somatostatin-Analoga (SSA) ist eine Injektionstherapie, d. h., die Medikamente müssen gespritzt werden. Da eine solche Behandlung nicht so einfach ist wie eine Tabletteneinnahme, sollte man das Gespräch mit dem Arzt suchen, um die passende Therapie für sich zu finden. Denn die Präparate, die in Depotform zur Verfügung stehen, unterscheiden sich in ihren Anwendungseigenschaften. Dies betrifft z. B. die Injektionstechnik, die Art der Zubereitung, die Häufigkeit der Injektionen und auch die Frage, wer das Medikament spritzen darf.

Injektionstechnik:
Das Medikament kann zum einen in den Muskel gespritzt werden, zum anderen gibt es die Möglichkeit der sogenannten subkutanen Verabreichung. In diesem Fall wird das Medikament tief unter die Haut gespritzt. Bei den Spritzen können Unterschiede bestehen in Dicke und Länge der Nadeln, die Verwendung finden.

Art der Aufbereitung:
Es kann notwendig sein, den Spritzeninhalt vor der Injektion anzumischen, es gibt aber auch Fertigspritzen zur sofortigen Anwendung. Diese enthalten den bereits fertig zubereiteten Wirkstoff, der direkt gespritzt werden kann.

Häufigkeit der Injektionen:
Es gibt SSA, bei denen die Möglichkeit besteht, die Abstände zwischen den Injektionen zu verlängern. Unter bestimmten Umständen kann dann das Injektionsintervall von vier auf alle sechs bis acht Wochen ausgedehnt werden.

Anwendung:
Für Patienten, die es sich zutrauen, gibt es auch die Möglichkeit, sich die Spritze selbst zu setzen oder sie sich durch z. B. den Ehepartner verabreichen zu lassen. Über die Art der Anwendung, die für Sie die richtige ist, muss Ihr Arzt entscheiden.

Nachsorge - warum ist sie so wichtig?

Ist die Operation überstanden und sind eventuell notwendige Medikamente gut eingestellt, sollte man auf keinen Fall nachlässig werden. Es ist wichtig, dass Patienten mit einer Akromegalie zeitlebens in ärztlicher Kontrolle bleiben. Auch nach anfänglicher vollständiger Heilung sind Rück­fälle (Rezidive) möglich. 

Und natürlich muss bei nicht vollständiger Entfernung des Tumorgewebes der Wachstumshormon­spiegel regelmäßig kontrolliert werden. Die Betreuung sollte in enger Kooperation mit einem Hausarzt und einem Endokrinologen erfolgen. Dann bestehen sehr gute Erfolgsaussichten für eine erhöhte Lebenserwartung bei guter Lebensqualität. 

Folgende Nachsorge-Untersuchungen werden in regelmäßigen Abständen empfohlen:

 

Art der UntersuchungWarum ist die Untersuchung sinnvoll?Zeitlicher Abstand
Kontrolle der GH- und IGF-1- WerteRezidive können so frühzeitig entdeckt werden.ca. alle 3 Monate im ersten Jahr, dann alle 6-12 Monate
Kontrolle weiterer HypophysenhormoneVerschiedene Hormonachsenausfälle können einzeln oder gemeinsam auftreten und eine Unterfunktion der Nebenniere, Schilddrüse und Geschlechtsorgane oder einen Diabetes insipitus bedingen. Siehe auch "Hypophyseninsuffizienz"ca. 6-12 Wochen nach der Operation, dann einmal pro Jahr
Kontrolle des Tumors mittels MRTRezidive können so als OP-fähig oder bestrahlungswürdig erkannt werdenca. 3 Monate nach der OP, dann einmal pro Jahr; bei normalem GH- und IGF-1 und keinem Resttumor (bei erster Kontrolle) höchstens alle 2-3 Jahre
Sehkontrollen: Sehschärfe und GesichtsfeldSehstörungen können durch Druck des Tumors auf die Sehnerven entstehen.einmal pro Jahr bei relevantem Resttumor, ggf. öfter, bei Druck auf den Sehnerv
Krebsvorsorge (insb. Koloskopie)Bei GH-Überschuss besteht ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krebsarten wie z.B. Darmkrebs.einmalig, bei Akromegaliepersistenz erneut bis zu jährlich
Blutdruck- und Blutzucker-KontrolleDa GH der Gegenspieler von Insulin ist, kann es bei GH-Überschuss zu einer gestörten Glukosetoleranz bzw. zu Diabetes kommen. Erhöhter Blutdruck kann z.B. durch nächtlichen Stress aufgrund einer Schlafapnoe verursacht werden. alle 6 Monate
Messung der Sauerstoffsättigung bzw. ggf. Schlaflabor zum Sclafapnoe-ScreeningSchlafapnoe kann durch eine Verengung der Atemwege z.B. durch eine stark vergrößerte Zunge entstehen.einmal pro Jahr bei Symptomen
Knochendichtemessung zum Osteoporose-ScreeningOsteoporose kann durch Hormonmangel (GH, Geschlechtshormone etc.) entstehen.alle zwei Jahre bei Hormonmangel
Untersuchung der GelenkeBei GH-Überschuss kann es zu Veränderungen an Knochen, Knorpel und Bindegewebe im Bereich der Gelenke kommen.einmal pro Jahr, in Abhängigkeit von Symptomen
Herzultraschall (Echokardiographie)Bei GH-Überschuss kann sich das Herz vergrößern - es besteht dann die Gefahr von Herzrhythmusstörungen.einmalig, im Einzelfall jährliche Kontrolle
Schilddrüsenultraschall (Sonographie)Bei GH-Überschuss kann sich die Schilddrüse vergrößern und ein sogenannter "Kropf" entstehen.einmalig, im Einzelfall jährliche Kontrolle

Patientenzitat
„Ich bin rundum mit meinem Leben zufrieden. Ich kann trotz Akromegalie und Morbus Bechterew trainieren gehen, schwimmen und Rad fahren. Und wenn ich an meine Schulkollegen denke, dann bin ich wahrscheinlich fitter als die meisten. Meine Hormone lasse ich zwei Mal pro Jahr überprüfen und die sind wohl ok. Gut, ich habe Probleme mit dem Auge, mit dem Sehen von Doppelbildern z. B. beim Fernsehen – deshalb trage ich eine spezielle Brille.“
Patient*, 65 Jahre

* Name ist der Redaktion bekannt.

Über diesen Link gelangen Sie auf die Website eines Dritten. Ipsen Pharma GmbH hat keinerlei Kontrolle über die Inhalte oder das Management von Websites Dritter und kann nicht für derartige Inhalte oder ein derartiges Management verantwortlich oder haftbar gemacht werden. Stellen Sie bitte sicher, dass Sie zur Zielgruppe der dort bereitgestellten Inhalte gehören und Ihr Zugriff auf die Website den geltenden Gesetzen und Vorschriften entspricht. Ipsen Pharma GmbH empfiehlt, dass Sie vor dem Aufrufen entsprechender Websites aufmerksam den für diese geltenden Rechtshinweis, sowie die entsprechende Datenschutzrichtlinie lesen. Wenn Sie fortfahren möchten, klicken Sie auf "OK", andernfalls klicken Sie bitte auf "Abbrechen".

Wollen Sie die externe Seite URL betreten?

OK Abbrechen