Wenn das Wachstumshormon außer Kontrolle gerät – die Akromegalie

Ohne Hormone läuft in unserem Körper gar nichts. Sie sind hervorragend aufeinander abgestimmt und unterliegen perfekten Steuerungsmechanismen. Wenn da etwas aus dem Ruder läuft, bekommen wir das deutlich zu spüren – wie bei der Akromegalie: Hier sind es Veränderungen bei der Ausschüttung des Wachstumshormons, die zu Beschwerden und dem typischen Krankheitsbild führen.

Zahlen und Fakten zur Akromegalie

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene Krankheit. Etwa 270 bis 330 Patienten erkranken pro Jahr in Deutschland neu. Damit liegt die sogenannte Inzidenz, also die Anzahl von Neuerkrankungen, bei etwa drei bis vier pro Jahr auf eine Million Einwohner. Insgesamt ist in Deutschland von einer Zahl von 3.000 bis 5.000 Patienten mit Akromegalie auszugehen (das nennt man die Prävalenz). Die Akromegalie wird am häufigsten zwischen dem dritten und fünften Lebensjahrzehnt diagnostiziert. Die Zeit zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und der Diagnose der Krankheit beträgt etwa sechs bis zehn Jahre. In 99 Prozent der Fälle ist die Ursache für die Erkrankung ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophysenadenom).

Die häufisten Symptome bei Akromegalie

Die am häufigsten geschilderten Symptome bei Akromegalie sind Kopfschmerzen, vermehrtes Schwitzen vor allem an den Händen und der Stirn, Schnarchen, Zyklusstörungen und Potenzstörungen sowie Weichteilschwellungen an Händen und Füßen.

Patientenzitate:
„Ein wahnsinniges Schwitzen war das – ich bin davon nachts aufgewacht und das Bettzeug war so nass, dass ich es auswringen konnte. Dadurch war natürlich der Schlaf gestört und wenn man nachts nicht schläft, dann ist man tagsüber nicht vollständig einsatzfähig. Wenn ich dann wach war, war ich entsetzt über das starke Schwitzen und traurig.“
Frau R. B.*, 69 Jahre

„Eigentlich war ich ein durchaus fitter Mensch – ob beim Joggen oder Radfahren, ich war immer in Bewegung. Doch dann fingen die Wehwehchen an … anfangs nur direkt nach einem Lauf, dann immer öfter. Da bin ich zu meinem Hausarzt gegangen und habe gesagt, dass mir die rechte Hüfte immer wehtut. Eigentlich bin ich dort mit allen möglichen Dingen gewesen: Es war etwas am Iliosakralgelenk, die Ferse hat wehgetan, ich hatte ein Karpaltunnelsyndrom und regelrechte Schwitzanfälle.“
Patient*, 65 Jahre

Entstehung von Akromegalie

Woher kommt das Wachstumshormon im Körper?

Gebildet wird das Wachstumshormon in der Hirnanhangsdrüse, der sogenannten Hypophyse. Die Hypophyse besteht aus einem Vorderlappen und einem Hinterlappen. Das Wachstumshormon wird im Vorderlappen gebildet.

Wo befindet sich die Hypophyse im Körper und wie sieht sie aus?

Die Hypophyse liegt mittig an der Unterseite des Gehirns in einer Einbuchtung des Knochens und ist über den Hypophysenstiel mit dem Gehirn verbunden. Die Lage und dieser Stiel haben ihr übrigens den aus dem Griechischen stammenden Namen gegeben: „hypo“ bedeutet darunter liegen – sie liegt unter dem Gehirn – und „phyein“ bedeutet aus etwas hervorwachsen – denn es sieht aus, als wachse sie aus dem Gehirn hervor.

Wie groß ist die Hypophyse?

Die Größe der Hypophyse ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Die Breite beträgt etwa zwölf Millimeter, die Tiefe acht und die Höhe meist zwischen drei und acht Millimeter. Meist sagt man als Anhaltspunkt, sie sei „kirschkerngroß“.

Welche Aufgaben hat das Wachstumshormon?

Das Wachstumshormon fördert bei Kindern das Längenwachstum, es ist also dafür da, dass sie ihre Körpergröße erreichen. Bei Erwachsenen ist es für das Wachstum der inneren Organe verantwortlich und wirkt auf den Stoffwechsel. Das Wachstumshormon heißt in der Fachsprache „somatotropes Hormon“, abgekürzt STH. Man begegnet auch häufig dem englischen Begriff „growth hormone“, abgekürzt GH. Die Wirkung des Wachstumshormons auf die Organe wird im Wesentlichen durch den Wachstumsfaktor IGF-1 (Insulin-like Growth Factor-1) vermittelt. Für das Verständnis des Krankheitsbildes ist das nicht so wichtig, aber im Rahmen der Untersuchungen kann IGF-1 zusätzliche Informationen liefern.

Wie wird das Wachstumshormon vom Körper gesteuert?

Normalerweise entscheidet die Hypophyse nicht selbst darüber, ob sie Wachstumshormon ausschüttet und wie viel. Sie unterliegt der Steuerung durch den Hypothalamus. Das ist ein Teil des Gehirns, genauer gesagt des Zwischenhirns. Durch zwei Hormone sagt er „Los“ oder „Stopp“.

Warum funktioniert die Steuerung des Wachstumshormons bei der Akromegalie nicht?

Die Erklärung liegt in 99 Prozent der Fälle in einem gutartigen Tumor der Hypophyse, einem sogenannten Hypophysenadenom. Dieser Tumor bildet Wachstumshormon und zwar ganz unab­hängig von der Steuerung des Körpers. Er nimmt also keine „Stopp-Signale“ des Hypothalamus an. Und dann ist der Wachstumshormonspiegel im Körper viel zu hoch.

Als Folge davon entstehen die Veränderungen und Folgeerscheinungen der Akromegalie, und zwar zum einen durch das Zuviel an Wachstumshormon selbst, zum anderen durch den Druck des Tumors auf die übrige Hirnanhangsdrüse.

Typische Symptome bei Akromegalie

Was ist die Folge von zu viel Wachstumshormon?

Als Erwachsener können wir nicht mehr in der Länge wachsen, da unsere Wachstumsfugen mit Abschluss der Pubertät geschlossen werden – unsere Körpergröße an sich nimmt unter dem Einfluss von Wachstumshormon nicht mehr zu. Es kann jedoch zu einer Verdickung der Knochen, von Weichteilen und auch der inneren Organe kommen.

Was sind die ersten Anzeichen für eine Akromegalie?

Eines der ersten Zeichen von zu viel Wachstumshormon beim Erwachsenen ist deshalb oft eine teigige Veränderung der Haut im Bereich von Gesicht, Händen und Füßen, mit Schwellungen der Handflächen und Fußsohlen. Häufig ist auch eine vermehrte Schweißbildung, verbunden mit einem unangenehmen Körpergeruch. Viele Patienten berichten darüber, dass sie schnarchen, was sie früher nicht getan haben. Typisch bei Akro­megalie ist eine Ver­größerung der Füße und Hände.

Wie entwickeln sich die Veränderungen weiter?

Insgesamt entwickeln sich die Veränderungen sehr langsam und bei jedem Patienten in unterschiedlichem Umfang. Es kommt zu deutlichen Veränderungen im Gesichtsbereich. Die Augenbrauen stehen hervor, Jochbogen und Wangenknochen wirken betont. Die Lippen und die Nasenfalten können verdickt sein, die Zunge ist vergrößert. Im Bereich des Unterkiefers können Veränderungen entstehen, die häufig Zahnlücken oder einen Fehlbiss nach sich ziehen. Die Hände und die Füße nehmen an Größe zu, Finger und Zehen wirken verbreitert. In der Praxis merken viele Patienten, dass z. B. Ringe enger sitzen und zum Teil gar nicht mehr abgelegt werden können, feine Handarbeiten viel schwerer fallen oder Handschuhe bzw. Schuhe nicht mehr passen.

Patientenzitat
„Es fing an mit Gelenkschmerzen – insbesondere an den Knien und Füßen. Zwei Jahre später hatte ich an beiden Seiten Karpaltunnel-Operationen. Dann folgten OPs am Hallux und an den Zehen. Im gleichen Jahr musste die Gebärmutter entfernt werden, weil sie riesengroß wurde und auf die Blase und den Darm drückte. Meine Schuhe passten nicht mehr und ich musste mir die Ringe vergrößern lassen. In der Zeit ging es mir nicht gut – ich merkte, dass ich mich stark veränderte. Als mich eines Tages sogar meine Cousine nicht mehr in der Stadt erkannte, wusste ich, dass irgendetwas mit mir nicht stimmt. Und ich konnte nicht glauben, dass es Rheuma sein sollte.“
Frau E.M.*, 57 Jahre

Sind die äußerlichen Veränderungen die einzige Folge?

Die Ausschüttung von zu viel Wachstumshormon führt nicht nur äußerlich zu Veränderungen. Auch im übrigen Körper gerät einiges durcheinander. Der erhöhte Spiegel des Wachstumshormons kann sowohl den Zuckerstoffwechsel als auch den Fettstoffwechsel beeinflussen. Darüber hinaus sind allgemeine Beschwerden wie rasche Ermüdbarkeit und Konzentrationsschwäche häufig. Die möglichen Gelenkveränderungen können schmerzhaft sein und zu Arthrose führen. Eine Vergrößerung der Schilddrüse („Kropf“) ist ebenfalls sehr häufig. Auch eine Vergrößerung der Prostata (Prostata-Hyperplasie) sowie gutartige Tumoren innerhalb des Muskelgewebes der Gebärmutter (Uterus-Myome) können vorkommen. Viele Patienten entwickeln einen erhöhten Blutdruck, es kann zu Herzkreislauferkrankungen oder zur Entwicklung eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) kommen.

Gerade größere Tumoren können auf die gesunde Hirnanhangsdrüse drücken und deren Funktion stören. Das hat Nachteile für das Funktionieren der Schilddrüse und der Nebennieren, denn auch die werden über die Hirnanhangsdrüse gesteuert. Darüber hinaus können die Steuerung der Geschlechtshormone und damit die Funktion der Eierstöcke bzw. der Hoden beeinträchtigt sein. Bei Frauen führt das zu Zyklusstörungen und bei Männern zur Impotenz, bei Frauen und Männern zu einer Abnahme des sexuellen Lustempfindens (sog. Libidostörungen). Größere Tumoren können neben der Hirnanhangsdrüse an sich auch andere Gewebe verdrängen und schädigen. Bei größerer Ausdehnung des Tumors nach oben droht so eine Beeinträchtigung der Sehnerven. Dies zeigt sich z.B. durch Sehstörungen mit Ausfall der seitlichen Gesichtsfelder (sog. Scheuklappenblindheit). Auch bei den häufig vorhandenen Kopfschmerzen geht man davon aus, dass sie durch den Tumor an sich entstehen.

Patientenzitat
„Eines der ersten Anzeichen bei mir war das Schwitzen – zu der Zeit stand ich aber noch in onkologischer Nachbetreuung wegen des Hodgkin-Lymphoms und die Ärzte taten es damit ab. Dann gab es aber erste Anzeichen von Milchfluss aus der Brust. Zyklusunregelmäßigkeiten hatte ich auch schon länger, das klappte bei mir noch nie.“
Frau F. E.*, 54 Jahre

Patientenzitat
"Vielleicht hätte man bei mir aufgrund meiner Symptome schon viel früher auf die Akromegalie kommen können. Zum einen hatte ich seit zweieinhalb Jahren Probleme mit dem Atmen. Meine Frau sagte, dass ich nachts Aussetzer hätte – ich würde schnarchen und dann minutenlang nicht atmen. Gleichzeitig – über die letzten fünf Jahre – hatte ich immer mal wieder Probleme mit dem Karpaltunnel. Daraufhin war ich beim Neurologen, der eine Beeinträchtigung feststellte, die aber nicht so schlimm sei, dass man hätte operieren müssen. Außerdem hatte ich einen Diabetes mellitus – und ich habe schon gemerkt, dass sich meine Hände und Füße veränderten, aber ich hätte nie gedacht, dass das etwas mit einer Erkrankung zu tun hat. „Mensch, hast du große Hände“ – solche Kommentare kamen schon öfter, aber ich dachte, dass das von der Arbeit kommt. Ich habe schon immer gerne und viel an Haus und Garten gearbeitet. Und als die Schuhe gedrückt haben, dachte ich, dass ich einfach bequemere Schuhe brauche. Dass die Füße gewachsen sind, darauf bin ich nie gekommen. Tatsache ist aber, dass ich damals Größe 44 hatte und jetzt 46 trage. Auch der Ehering, der passte schon lange nicht mehr – das war aber ein Prozess, der sich bestimmt über 20 Jahre hinweggezogen hat.“
Herr W. L.*, 61 Jahre

* Namen sind der Redaktion bekannt.

Prognose der Akromegalie

Wie ist die Prognose, wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt wird?

Bei frühzeitiger Diagnose, wenn der Tumor noch sehr klein ist, sind die Chancen einer kurativen Operation, also einer vollständigen Entfernung des Tumorgewebes, mit 80 bis 90 Prozent sehr gut. Die Tatsache, dass sich die Krankheit anfänglich häufig durch Symptome äußert, die viele Ursachen haben können, trägt jedoch dazu bei, dass Akromegalie oft erst spät erkannt wird.

Was ist die Folge von einer späten Diagnose?

Wenn die Akromegalie erst spät erkannt wird, ist das ist vor allem für den Ausgang der notwendigen Operation nachteilig. Meist ist das Hypophysenadenom dann bereits recht groß und kann nur bis max. 50 Prozent der Fälle vollständig entfernt werden. Aber natürlich gibt es auch im Fall eines verbleibenden Tumorteiles Behandlungsmethoden, die die Auswirkungen des Tumors unterdrücken können. Diese Möglichkeiten zu nutzen ist sehr wichtig, denn wenn die Akromegalie nicht behandelt wird, kommt es zu immer stärkeren Einschränkungen der Lebensqualität und zu einer deutlichen Verringerung der Lebenserwartung.

* Namen sind der Redaktion bekannt.

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